易被忽略的深水炸彈!壺腹癌晚期存活期僅4個月

壺腹癌是一種相對罕見的疾病,每年發病率約千萬分之2到6,僅佔消化系統癌症的0.6%~0.8%。過去三十年間,發生率逐漸增加,平均診斷年齡為 60 至 70 歲,遺傳性息肉病綜合徵(FAP)患者發病年齡則較早。壺腹癌沒有明確的風險因子,早期診斷或篩檢較為困難。早期壺腹癌沒有附近組織或淋巴結的侵犯,能開刀清除乾淨,通常預後良好,5年存活率可達3~6成以上。無法切除的壺腹癌,其平均存活期約4 ~6 個月。壺腹癌的形成過程與大腸直腸癌相似,由壺腹腺瘤演變而成,因此壺腹腺瘤被認為是一種癌前病變。

●位置特殊,難見廬山真面目

壺腹位於十二指腸第二部分的內側腸壁,是總膽管和胰管會合之處。解剖上是一個凸起、看起來像乳頭狀的構造,故又稱為十二指腸乳頭。膽汁和胰液在此匯流後,經此注入十二指腸,進行消化功能。壺腹就像是「壁飾」一樣,懸掛在十二指腸的「牆壁」上。

一般的上消化道內視鏡檢查(胃鏡檢查)是往前看(直視鏡),常常只能看到壺腹的一部分,難以做完整觀察,導致壺腹病兆容易被忽略,不易被診斷。因此過去發現到壺腹病兆的時候,多已轉化為癌症,甚至侵犯到壺腹周圍的器官,很難區分是原發的壺腹癌,或是從胰臟或膽管等壺腹周圍其他部位而來的癌症。隨著醫學技術進步,經由特殊內視鏡檢查,已可早期診斷壺腹腫瘤。

●早期無症狀,平靜水面下的暗潮洶湧

壺腹癌如同一般癌症,初期不會有明顯症狀。患者可能覺得腹脹、悶痛,而這些症狀和一般的消化道疾病類似,除非篩檢,否則很難發現。加上位置特殊,病兆難以發現,當引發症狀被診斷時,病兆通常已經存在很久。當大病灶形成時可能導致胃出口阻塞,伴有嚴重的噁心、嘔吐、胃口不佳、體重下降。

●黃疸是最常見症狀

黃疸是壺腹腫瘤病人最常見的症狀。壺腹是膽汁與胰液分泌的樞紐,控管膽道來的膽汁與胰管來的胰液流向十二指腸。一旦壺腹發生腫瘤,很容易擋住膽道出口,引起黃疸。有時會被誤以為是膽結石阻擋膽道,經仔細檢查才發現是十二指腸乳頭病變。

●反覆發作的胰臟炎要小心

壺腹也控管胰液流入十二指腸,因此當腫瘤影響胰液流出,可能會引起胰臟發炎。少部分患者因為反覆胰臟發炎被診斷。因此病患莫名地發生胰臟發炎,壺腹腫瘤是必需考慮的鑑別診斷。

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●特殊族群要提高警覺

壺腹癌沒有什麼危險因子,男女發生的比率也相當,所以無法有具體的預防建議。不過特定的癌症症候群要注意,如遺傳性非

息肉性大腸癌(hereditary non- polyposis colon cancer)、家族性腺性息肉症(familial adenomatous polyposis)、佩傑氏症候群 Peutz-Jegher’s syndrome)、李-富曼氏症候群(Li-Fraumeni syndrome)。

「家族性腺性息肉症」患者因全身的消化道長許多息肉,也容易在壺腹上長出腺瘤,進而轉化為癌。其次則是「佩傑氏症候群」,患者會有黏膜皮膚色素沉著和腸胃道缺陷瘤,屬於自體顯性遺傳或是突變而得。從胃到大腸整個消化道都會有大小不一的息肉分布,許多患者從小就會有反覆的腸套疊、也容易在壺腹上長出腺瘤,進而轉化為癌。這些病患接受內視鏡檢查時,應注意壺腹部的變化。

●篩檢追蹤是不二法則

近年壺腹腫瘤常透過健檢發現,病人也逐漸年輕化。過去發現壺腹癌時,通常較晚期,病患也較年長,一般都是6、70 歲以上。大多數晚期壺腹癌是外生性腫瘤,可以毫無困難地診斷。然而以往的研究發現15% ~ 60%的壺腹腺瘤內含早期腺癌病灶,內視鏡切片診斷壺腹腺瘤及癌的準確率為38.3% ~ 85%。內視鏡超音波可以評估壺腹乳突的大小,以及是否有膽道或胰管的侵犯,增加壺腹腺瘤的診斷率。內視鏡超音波敏感性比電腦斷層更好,可檢測早期壺腹腫瘤。腫瘤指標CA 19-9(CA)/(CEA)對壺腹無特異性和診斷應用有限。

常用的是CA19-9, 其敏感性為68 ~93%,特異性為72 ~ 93%,並非理想的診斷工具,通常被用來追蹤術後是否有癌症復發的跡象。內視鏡檢查配合切片,診斷癌前病變,早期發現良性的腺瘤內藏有的惡性病變,進一步切除,是防範壺腹癌的不二法則。

●早期發現早期治療

約有7 成的壺腹癌是由腺瘤惡化演變而來,因此當發現壺腹腺瘤時,建議要切除,以預防未來演變成癌症病灶。早期壺腹腺瘤可使用內視鏡切除,但若是壺腹腫瘤內含有癌變時,不建議只用內視鏡切除,因局部淋巴轉移的機會近三成,此時需進一步採用外科開刀的方式整個挖除,以免切不乾淨導致復發。沒有淋巴轉移且可以開刀切除腫瘤的壺腹癌患者,5年存活率約有65%至80%,一旦晚期淋巴轉移後,患者5年存活率就會降到25%至40%。

由於腺瘤裡是否含有癌化細胞,有時並不容易從內視鏡檢查得知,甚至切片也不一定能精準取得癌化細胞。臺大團隊研究發現,高風險腺瘤可先以正子攝影檢測,如果影像顯示明顯亮點,則內部可能含有癌變,藉此檢查可幫助醫師判斷是否要直接開刀還是採取內視鏡切除術。

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